distraksi audiovisual

Penatalaksanaan Kelainan Ortodonti pada Penderita Cleidocranial Dysostosis

Menegakkan diagnosa suatu sindroma berdasarkan gejala yang paling sering timbul sangat sulit karena setiap gejala tidak selalu timbul bersamaan. Dokter gigi sering mengalami kesulitan dalam mendiagnosa anomali gigi akibat sindroma karena kurangnya pengetahuan. 1 Salah satu sindroma yang memiliki manifestasi klinis di bidang kedokteran gigi adalah Cleidocranial dysostosis.

Cleidocranial dysostosis, juga dikenal dengan Cleidocranial dysplasia, Osteodental dysplasia, atau Marie-Sainton Disease  adalah suatu kelainan tulang yang disebabkan oleh mutasi gen CBFA1 (core binding factor alpha 1)/RUNX2 pada lengan pendek kromosom 6p21. Dalam keadaan normal, gen ini menuntun diferensiasi osteoblas dan pembentukan tulang yang tepat. Mutasi gen pada Cleidocranial dysostosis bersifat autosomal dominant inheritances dan sebanyak 40% kasus disebabkan oleh mutasi gen yang spontan. 2

            Cleidocranial dysostosis tidak hanya melibatkan tulang intramembran seperti klavikula, tulang kranial, dan tulang pipih. Cleidocranial dysostosis juga melibatkan osifikasi endokhondral dan memberikan gambaran kelainan struktur skeletal yang menyeluruh. 2,6

            Penentuan diagnosa Cleidocranial dysostosis sedini mungkin merupakan faktor dasar dalam memulai perawatan yang tepat, tetapi sulit karena kelainan kraniofasial umumnya terlihat jelas pada masa remaja. 8,19 Cleidocranial dysostosis dapat terjadi pada laki-laki maupun perempuan dengan prevalensi yang sama. 7,12 Pada literatur medis, kasus Cleidocranial dysostosis telah dilaporkan lebih dari 1.000 kasus. Insidensi Cleidocranial dysostosis di seluruh dunia sekitar 1:1.000.000. 7

            Penderita Cleidocranial dysostosis biasanya memiliki postur tubuh yang lebih pendek, kepala yang lebar dan pendek (brachicepalic), tulang frontal, parietal, dan occipital yang menonjol (bossing), hipertelorism (jarak interorbital yang terlalu lebar), serta memiliki jembatan hidung (bridging nose) yang lebar dan datar. 1,15,16,27 Penderita ini juga memiliki kemampuan menggerakkan bahunya ke depan karena hipoplasia atau aplasia klavikula baik sebagian maupun keseluruhan. 1,16,20 Penderita Cleidocranial dysostosis tidak mengalami gangguan inteligensi. 9,11,28  

            Pada umumnya penderita Cleidocranial dysostosis memiliki maksila yang kurang berkembang dan mandibula cenderung prognatik, serta palatum yang tinggi dan sempit. 15 Manifestasi pada gigi geligi biasanya berupa persistensi gigi desidui, kegagalan atau keterlambatan erupsi gigi permanen, dan multiple  supernumerary teeth. 4,20,27

            Penderita Cleidocranial dysostosis memerlukan perawatan untuk menangani masalah gigi geliginya. 10 Perawatan harus dilakukan dengan hati-hati dan memerlukan kerjasama yang baik antara beberapa disiplin ilmu. 21 Beberapa   perawatan yang dapat dilakukan diantaranya dengan pembedahan pada jaringan lunak dan keras yang menutupi gigi  dan mengharapkan gigi erupsi dengan sendirinya atau melakukan autotransplantasi gigi; kombinasi tindakan bedah dengan pemakaian protesa baik protesa lepasan maupun implan; dan  kombinasi tindakan bedah dengan perawatan ortodonti. 27

Kombinasi tindakan bedah dengan perawatan ortodonti terdiri dari beberapa tahapan, diantaranya mengekstraksi gigi desidui dan supernumerary teeth serta melakukan pembedahan untuk meng-exposure gigi permanen. Selanjutnya gigi permanen yang impaksi diekstrusikan ke posisi yang benar di rongga mulut menggunakan kekuatan unit penjangkar. Pada tahapan ini, perawatan berjalan lambat dan membutuhkan kerjasama yang baik dari pasien. 28

by dian P